Muskuļu distrofija ir grupa, iedzimtas hronisko slimību patvaļīgas (skeleta) muskuļu cilvēks. Muskuļu distrofija izpaužas ar pakāpenisku vājumu un deģenerācija muskuļu un tad.
Formas muskuļu distrofija
Zināms, vairākos veidos muskuļu distrofija. Tie ir jānošķir atkarībā no vecuma, kad notika sākums, lokalizācija skarto muskuļu, stipras muskuļu vājums, un progresēšanas ātrumu distrofijas veida mantot to. Bieži vien, ir divi veidi šo slimību: myotonic muskuļu distrofija un Duchenne muskuļu distrofija. Izārstēt muskuļu distrofija, pat mūsu dienām, vēl nav iespējams. 4 galvenie veidi muskuļu patoloģiju:
- Duchenne muskuļu distrofija (konstatētas 50% gadījumu). Slimība parasti izpaužas jau agrā bērnībā, un divdesmit gadu vecumā ar letālu iznākumu.
- Becker muskuļu distrofija. Šī patoloģija attīstās lēni, jo pacienti dzīvo vairāk nekā četrdesmit gadus.
- Pleca-sejas distrofija neietekmē dzīves ilgumu.
- Limb-josta distrofija neietekmē dzīves ilgumu.
Duchenne muskuļu distrofija
Visizplatītākais muskuļu distrofijas sauc Dišēna miopātija. Šīs slimības cēlonis ir ģenētiska defekta, kas ir lokalizēts uz X hromosomā. Sievietēm, kurām ir bojātu gēnu, simptomi deģenerācijas netiek ievērots, bet viņi iet uz savu bērnu. Zēni, kuriem ir bojātu gēnu, ar laiku (2-5 gadi) neizbēgami sāk attīstīties muskuļu vājumu. Lielie muskuļi kāju un iegurņa joslas cieš pirmās. Turpmākie jautājumi muskuļu deģenerācija ķermeņa augšdaļas, un tad visi citi muskuļu grupas.
Myotonic muskuļu deģenerācija
Steinert slimība (myotonic muskuļu distrofija) - visizplatītākais šīs slimības pieaugušajiem. To izraisa bojātu gēnu, kas atrodas uz hromosomas deviņpadsmitajā. No slimības vienlīdz skar gan vīriešus, gan sievietes, jo katrs vecāks var pārnest ģenētisko defektu bērnu.
Šīs slimības izpausme ir iespējama jebkurā vecumā, pat zīdaiņa vecumā, bet bieži vien starp divdesmit un četrdesmit gadus. Pirmie simptomi: miotoniju (palēnināta muskuļu relaksācijai pēc kontrakcijas), vājums sejas muskuļu, no ekstremitāšu muskuļu un citām ķermeņa daļām zaudējumiem. Slimība progresē lēni bieži, pilnīgā invaliditāte rodas pēc vismaz 15 gadiem. Šīs slimības pazīme, jo tas ietekmē ne tikai brīvprātīgo muskuļus, bet arī vienmērīgu muskuļu un sirds muskuļu.
Patoloģija no muskuļu distrofija
Jebkura forma muskuļu distrofija ir raksturīga ar deģenerāciju tikai muskuļus. Skartajā muskuļa audu atklāja dažādas izmaiņas, to vidū muskuļu šķiedras diametrs svārstības. Laika gaitā spēja šo šķiedru sarukt pazūd, viņi pauze, un pēc tam aizstāt ar saistaudu un taukaudu.